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遗传性血管性水肿（hereditary angioedema，HAE）是以发作性、自限性、局限性皮肤和黏膜非凹陷性水肿为特征的原发性补体缺陷病。 多数有家族史，本病可发生于任何年龄，通常在30岁前起病，青春期加重，常伴腹痛、恶心呕吐、血清中C1酯酶抑制物（C1-INH）降低等表现。
遗传性血管神经性水肿（一种遗传病）和获得性血管性水肿（获得型C1抑制蛋白缺乏）由作为免疫系统组成部分的C1抑制蛋白的缺乏或功能异常引起。 两种病症均导致皮肤下肿胀反复发作。
关键点 · 遗传性血管性水肿通常是在童年或青春期发病，或在成年以后发生后天性血管性水肿，常见于肿瘤或自身免疫性疾病的患者。 · 轻度外伤，病毒感染，冷暴露，怀孕或摄入 ...
Feb 8, 2022 · 专题最后更新日期： 2022-02-08. 遗传性血管性水肿(hereditary angioedema, HAE)以血管性水肿反复发作为特征，不伴荨麻疹(也称为风团)或瘙痒，最常累及皮肤或上呼吸道及胃肠道的黏膜组织。 虽然肿胀为自限性，不经治疗也可在2-5日内消退，但喉部受累可能引起 ...
遗传性血管水肿( hereditary angioedema，HAE ) 会导致病人反复严重水肿。最常影响手臂、腿部、面部、肠道和呼吸道。 犯及消化道时病人可能会出现腹痛和呕吐。
Aug 15, 2022 · 文献评审有效期至： 2024-02. 专题最后更新日期： 2022-08-15. 遗传性血管性水肿(hereditary angioedema, HAE)是一种主要表现为血管性水肿反复发作，不伴荨麻疹和皮肤瘙痒的疾病，最常累及皮肤或上呼吸道及胃肠道的黏膜组织。 虽然水肿是自限性的，但喉 ...
遗传性血管性水肿(HAE) 是一种罕见的、潜在致残和危及生命的遗传性疾病，其特征是手、足、生殖器、胃、面部和/或咽喉出现严重肿胀（血管性水肿）。
文献报道患病率约 1. 5/100 000［4］，我国目前仍然缺乏流行病学数据。 目前所知，HAE 发病是由于C1-INH、FXII、 ANGPTI、PLG 基因突变，导致相应的蛋白质水平 和（或） 功能异常，进而引起缓激肽等水平增高， 毛细血管扩张，最终导致水肿的发生。 部分患者发 病机制至今不明。
遗传性血管性水肿（HAE）是血液中C1 弹性蛋白酶抑制剂（也称为C1 抑制剂）的功能因基因突变而降低的疾病。全身反复出现持续2-3 天的肿胀或肿胀（称为血管性水肿）。
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寻麻疹会水肿吗？
Nov 3, 2022 · 什么是遗传性血管性水肿以及如何治疗？ 遗传性血管性水肿（Hereditary angioedema, HAE）是一种严重且可能危及生命的疾病，会导致急性肿胀（突然发作）、疼痛和生活质量下降。 现已有几种新药被用来治疗HAE急性发作和防止其复发。 有些药物是口服的，而另一些则是皮下注射， ...